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Localisation inhabituelle sur le cuir chevelu d’un dermatofibrosarcome de darier et ferrand: à propos d’un cas à Dakar
[Unusual scalp location of a Darier and Ferrand dermatofibrosarcoma: A case report in Dakar]
Mahamat Issa Adoum
1, Maodo Ndiaye1, Khadim Diop1, Mamadou Sarr1, Coumba Ndiaye1, Emilienne Perone Paglan1, Saer Diadie1, Boubacar Ahy Diatta1, Aminata Deh1, Niare Ndour1, Assane Diop2, Moussa Diallo1, Fatimata Ly2, Suzanne Oumou Niang1
1Dermatology Department, Hospital Aristide Le Dantec, Dakar, Senegal, 2Dermatology Department, Institut d’Hygiène Social Hospital, Dakar, Senegal
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ABSTRACT
Darier and Ferrand’s dermatofibrosarcoma (DFSP) is a rare cutaneous mesenchymal tumor characterized by a high potential for local recurrence and a low risk of metastasis. We report an unusual case of DFSP located on the scalp of a 63-year-old female patient with a history of hypertension. The lesion, which had been evolving for six years, presented with a polymorphic clinical appearance, mimicking benign tumors. The diagnosis was confirmed by histopathological examination, and a wide surgical excision with safety margins was performed. This case highlights the importance of heightened vigilance regarding atypical skin lesions, particularly in rare locations such as the scalp, and the need for a multidisciplinary approach to optimize therapeutic outcomes.
Key words: Dermatofibrosarcoma protuberans, Scalp, Rare location, Surgical excision, Dakar
RÉSUMÉN
Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSP) est une tumeur mésenchymateuse cutanée rare, caractérisée par un potentiel élevé de récidive locale et un faible risque de métastases. Nous rapportons un cas inhabituel de DFSP localisé au cuir chevelu chez une patiente de 63 ans, suivie pour une hypertension artérielle. La lésion, évoluant depuis six ans, présentait un aspect clinique polymorphe, mimant des tumeurs bénignes. Le diagnostic a été confirmé par l’examen histopathologique, et une exérèse chirurgicale large avec des marges de sécurité a été réalisée. Ce cas souligne l’importance d’une vigilance accrue face aux lésions cutanées atypiques, en particulier dans des localisations rares comme le cuir chevelu, et la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire pour optimiser les résultats thérapeutiques.
Mots clés: Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, Cuir chevelu, Localisation rare, Exérèse chirurgicale, Dakar
INTRODUCTION
Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, ou dermatofibrosarcome protubérans (DFSP), est une tumeur mésenchymateuse cutanée maligne rare, représentant moins de 0,1 % des tumeurs malignes et moins de 5 % des sarcomes des tissus mous chez l’adulte [1,2]. Son incidence mondiale est estimée entre 0,8 et 4,2 cas par million d’habitants, ce qui en fait une pathologie peu fréquente mais d’un intérêt clinique majeur en raison de son potentiel évolutif.
Le DFSP affecte principalement les adultes jeunes, entre 20 et 50 ans, sans prédominance de sexe. Le tronc est le site anatomique le plus fréquemment touché, bien que des localisations plus rares, telles que la tête et le cou, soient également observées, en particulier chez les hommes plus âgés [3]. Cliniquement, la tumeur se présente sous forme de masses ou de nodules uni- ou multibossolés, souvent de grande taille (≥ 3 cm). Une taille tumorale importante et des localisations spécifiques, comme la tête et le cou, sont associées à un risque accru de métastases [4].
La localisation du DFSP au niveau du cuir chevelu pose un défi diagnostique particulier en raison de son polymorphisme clinique, qui peut mimer des lésions bénignes plus courantes. Cette similitude morphologique entraîne souvent une errance diagnostique, retardant la prise en charge thérapeutique.
Dans ce contexte, nous présentons un cas inhabituel de DFSP du cuir chevelu chez une patiente de 63 ans, dont le diagnostic a été retardé en raison d’une présentation clinique atypique. Ce cas souligne l’importance d’une vigilance accrue face à des lésions cutanées inhabituelles, notamment dans des localisations anatomiques moins courantes.
Observation
Mme J.P., 63 ans, d’origine capverdienne, était suivie pour une hypertension artérielle sous inhibiteurs calciques depuis cinq ans. Elle a été admise au service de dermatologie-vénéréologie du Centre Hospitalier Universitaire Aristide Le Dantec de Dakar en janvier 2024 pour la prise en charge de tuméfactions multiples et indolores du cuir chevelu, évoluant depuis six ans.
L’examen dermatologique retrouvait t un nodule multibosselé, de couleur brunâtre et de consistance fibreuse, localisé sur la région céphalique. La lésion la plus importante mesurait 5 cm de grand axe (Fig. 1). Aucune autre anomalie n’était détectée à l’examen clinique général. L’aspect clinique initial évoquait des tumeurs bénignes, en particulier un histiocytome fibreux bénin ou un kératoacanthome.
L’analyse histopathologique objectivait une prolifération de cellules fusiformes non atypiques, agencées en faisceaux storiformes, infiltrant l’hypoderme (Figs 2a – 2c). Une exérèse chirurgicale large avec des marges de sécurité de 3 cm et une ablation du fascia superficiel a été réalisée. Les suites opératoires étaient simples, avec une cicatrisation complète à un an de suivi (Fig. 3). Aucune métastase n’était détectée à l’imagerie.
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Figure 2. (a-c) L’analyse histopathologique objectivait une prolifération de cellules fusiformes non atypiques, agencées en faisceaux storiformes, infiltrant l’hypoderme [Histopathological analysis demonstrated a proliferation of non-atypical spindle cells arranged in storiform bundles, infiltrating the hypodermis]. |
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Figure 3. Les suites opératoires étaient simples, avec une cicatrisation complète à un an de suivi [Postoperative recovery was uneventful, with complete wound healing at one-year follow-up]. |
DISCUSSION
Nous rapportons ici un cas de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSP) remarquable par sa présentation clinique tumorale et sa localisation céphalique, une topographie rare et particulièrement complexe à prendre en charge.
Le DFSP est une tumeur rare, caractérisée par une évolution lente mais un potentiel de récidive locale élevé, estimé entre 10 et 50 % en cas de résection incomplète [5]. La localisation sur le cuir chevelu, comme observée chez notre patiente, est exceptionnelle et pose des défis diagnostiques et thérapeutiques spécifiques. En effet, la présentation clinique souvent peu spécifique et la ressemblance avec des lésions bénignes courantes, telles que l’histiocytome fibreux bénin ou le kératoacanthome, peuvent retarder le diagnostic. Ce retard est illustré par l’évolution de six ans dans notre cas, soulignant la nécessité d’une vigilance accrue face à des lésions cutanées atypiques, en particulier dans des localisations inhabituelles.
Le traitement de référence du DFSP repose sur une exérèse chirurgicale large avec des marges de sécurité de 3 à 5 cm[6], associée à une ablation du fascia superficiel pour minimiser le risque de récidive [7]. Cependant, dans les cas de localisations complexes ou inopérables, comme certaines tumeurs céphaliques, des thérapies ciblées offrent une alternative prometteuse[8]. Ces thérapies inhibent le récepteur PDGFRβ, activé par le gène de fusion COL1A1-PDGFB, présent dans plus de 90 % des DFSP [9].
Notre observation met en lumière l’importance d’un diagnostic histologique systématique devant toute lésion cutanée atypique, en particulier dans des localisations rares comme le cuir chevelu. Une prise en charge multidisciplinaire, impliquant dermatologues, chirurgiens et oncologues, est essentielle pour optimiser les résultats thérapeutiques et réduire le risque de récidive.
CONCLUSION
Ce cas illustre la complexité diagnostique et thérapeutique du DFSP, en particulier dans des localisations rares comme le cuir chevelu. Il souligne la nécessité d’une vigilance accrue et d’une prise en charge multidisciplinaire pour améliorer le pronostic des patients atteints de cette tumeur rare mais potentiellement agressive.
Consent
The examination of the patient was conducted according to the principles of the Declaration of Helsinki.
The authors certify that they have obtained all appropriate patient consent forms, in which the patients gave their consent for images and other clinical information to be included in the journal. The patients understand that their names and initials will not be published and due effort will be made to conceal their identity, but that anonymity cannot be guaranteed.
REFERENCES
1. Ouahbi H, Amadour L, Elmernissi F, Tahiri L, Harmouch T, Benbrahim Z, et al. [Outcome of locally advanced Darier and Ferrand dermatofibrosarcoma:about a case and literature review]. Pan Afr Med J. 2019;32:97.
2. Pachet C. Apport de la chirurgie micrographique dans la réduction des marges du dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. Mémoire DES, UniversitéParis-VII. 2007.
3. Monnier D, Algros MP, Vidal MC, Danzon A, Pelletier F. Dermatofibrosarcome protubérant:étude épidémiologique en Franche-Comté. Ann Dermatol Venereol. 2005;132:607.
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7. Maghfour J, Genelin X, Olson J, Wang A, Schultz L, Blalock TW. The epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans incidence, metastasis, and death among various population groups:A Surveillance, Epidemiology, and End Results database analysis. J Am Acad Dermatol. 2024;91:826-33.
8. Pagès C, Kérob D, LebbéC. Thérapies ciblées et dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. Oncol. 2013;15:97-100.
9. Hao X, Billings SD, Wu F, Stultz TW, Procop GW, Mirkin G, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans:update on the diagnosis and treatment. J Clin Med. 2020;9:1752.
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 http://orcid.org/0000-0001-5812-2770http://orcid.org/0000-0003-3455-3810http://orcid.org/0000-0003-4550-3704http://orcid.org/0000-0002-9325-4784http://orcid.org/0000-0001-9770-1118http://orcid.org/0000-0001-8923-0790http://orcid.org/0000-0002-0749-0888http://orcid.org/0000-0002-2910-8416http://orcid.org/0000-0002-8245-6372http://orcid.org/0000-0003-4132-9315http://orcid.org/0009-0005-2914-3958 |
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