INTRODUCTION

La tumeur ou nodule de Sœur Marie-Josèphe est une métastase cutanée ombilicale d’une tumeur viscérale. Il s’agit d’une tumeur rare qui constitue le signe d’appel de la maladie cancéreuse [1]. Elle a été nommée à l’origine par Mr Hamilton Bayley en 1949 après qu’une religieuse, la sœur Marie Josèphe constata la première l’association entre des nodules ombilicaux et un cancer intra abdominal ou pelvien [2]. Ce nom est utilisé pour décrire une métastase cutanée d’une tumeur viscérale à l’ombilic [3]. Son incidence est de 1 à 3 % de tous les néoplasies abdomino-pelviens [4]. Elle pose un problème de diagnostic étiologique, la recherche de la tumeur primitive pouvant se révéler difficile, ainsi qu’un problème de pronostic. Sa localisation étant souvent tardive, elle constitue un signe de mauvais pronostic [1]. Le but de notre travail est de présenter un cas et de mettre en exergue la difficulté de diagnostic précoce de la tumeur primitive dans un contexte de ressources limitées.

CASE REPORT

Il s’agissait d’une patiente de 53 ans, ménopausée, sans antécédents médicaux particuliers, consultant pour une douleur et un ballonnement abdominal, une constipation, évoluant depuis 3 mois dans un contexte d’altération de l’état général avec un amaigrissement non chiffré. L’examen physique retrouvait des circulations veineuses collatérales sous-cutanées abdominales; une tumeur ombilicale de couleur violacée, à sommet déprimé et érosif, de consistance ferme, indolore à la mobilisation; une ascite de grande abondance à liquide citrin (Fig. 1a et 1b). L’analyse du liquide d’ascite avait révélé un liquide riche en protéines. Le dosage des marqueurs tumoraux Ca-125 était à 106 UI/ml. L’échographie pelvienne avait objectivé un ovaire droit kystique cloisonné avec des images calcifiées à contours moins nets faisant suspecter un processus néoplasique gynécologique primitif. L’examen cytopathologique du liquide d’ascite retrouvait des cellules anormales traduisant la localisation secondaire. Le diagnostic de carcinose péritonéale était retenu. Le foyer primitif probable était le cancer de l’ovaire. L’évolution était marquée par l’apparition d’un état cachexique avant l’instauration du traitement, du fait d’une prise en charge difficile faute de moyens financiers.

Figure 1: (a) Sister Mary Joseph’s Nodule (top view). (b) Sister Mary Joseph’s Nodule (side view).

DISCUSSION

Le cancer ovarien est le cancer gynécologique le plus mortel du fait du développement de métastases chez la majorité des patients [5].

La métastase ombilicale peut représenter un signe de progression vers la carcinose péritonéale du cancer primitif [4]. Selon certains auteurs, le cancer ovarien se dissémine directement dans la cavité abdominale par exfoliation de cellules provenant de la surface de la tumeur [5]. La dissémination hématogène et l’extension lymphatique ont également été évoquées [3–5]. Ce qui pourrait expliquer la carcinose péritonéale qui a conduit à la découverte du cancer primitif chez notre patiente.

Le nodule de Soeur Marie Josèphe peut se présenter comme une masse ombilicale douloureuse à pourtours irréguliers pouvant faire évoquer de nombreux diagnostics différentiels parmi lesquels des tumeurs bénignes comme le granulome à corps étranger, un naevus mélanocytaire ou encore une tumeur maligne primitive ombilicale. Devant cette multitude de diagnostics différentiels, l’histologie devrait être requise pour confirmer une métastase ombilicale [6]. Néanmoins le cancer ovarien étant le cancer primitif produisant le plus de métastases ombilicales [5,6], un nodule de Sœur Marie Josèphe devrait être évoqué devant une suspicion de cancer de l’ovaire associé à une tumeur ombilicale, surtout dans un contexte de ressources limitées où une biopsie pour examen anatomopathologique reste encore inaccessible à une majeure partie de la population. Chez notre patiente malheureusement, le caractère indolore du nodule de Soeur Marie Josèphe, l’a fait passé inaperçu. Il était de découverte fortuite et tardive. La découverte tardive du nodule de Soeur Marie Josèphe et la suspicion d’un cancer ovarien étaient des éléments de mauvais pronostic. Les données de la littérature confirme le caractère péjoratif du Nodule de Soeur Marie Josèphe [7,4,8].

CONCLUSION

Le nodule de Sœur Marie Josèphe reste un signe de mauvais pronostic du fait de son caractère généralement discret conduisant à sa découverte tardive. La formation du personnel de santé à la détection précoce de ce nodule devrait aider à une meilleure prise en charge thérapeutique des cancers primitifs, ceci spécialement dans nos conditions à ressources limitées.

REFERENCES

Notes

Conflict of Interest: The authors have no conflict of interest to declare.