INTRODUCTION

La sébocystomatose est une maladie génodermatologique rare caractérisée par la présence de multiples kystes cutanés contenant du sébum [1]. Elle est considérée comme une malformation névotique ou hamartomateuse de la jonction du conduit pilosébacé. Bien que cette affection soit peu fréquente, elle peut se manifester pendant l’enfance ou l’adolescence et persister à l’âge adulte [2].

Cette maladie présente une étiologie inconnue, mais il est postulé qu’une altération génétique avec une mutation du gène de la kératine 17, situé sur le chromosome 17, est impliquée. On observe que la sébocystomatose est également fréquente chez les hommes et les femmes et qu’elle a tendance à se développer à partir de la puberté [3]. Elle est généralement asymptomatique et se caractérise par la présence de nombreux nodules kystiques cutanés fermes, à croissance lente et sans orifice folliculaire. Ces nodules sont souvent de couleur jaune, ont un diamètre de 2 à 4 mm et se localisent principalement sur la poitrine, le visage et les bras [4].

Sur le plan dermatologique, la sébocystomatose se caractérise par des espaces kystiques revêtus d’un épithélium squameux stratifié corrugué. Des follicules pileux avortés et des groupes de structures sébacées, eccrines ou apocrines sont souvent incorporés dans la paroi kystique. De plus, la présence de glycogène et d’amylophosphorylase est observée dans les invaginations et la paroi des kystes [5].

PRÉSENTATION DU CAS CLINIQUE

Nous rapportons le cas d’une femme de 28 ans, sans antécédents personnels ni familiaux d’intérêt, qui consulte pour des lésions cutanées multiples et récidivantes depuis l’âge de 12 ans. Les lésions sont localisées principalement dans la région pré-sternale, la face antérieure des avant-bras et l’abdomen. (Fig. 1a – 1c). Elles se présentent comme des nodules kystiques fermes, jaunâtres, de 2 à 4 mm de diamètre, sans orifice folliculaire ni signes inflammatoires. La patiente ne rapporte pas de douleur, prurit, suppuration ni saignement des lésions, mais se plaint de leur aspect inesthétique et de leur tendance à s’étendre. Devant la suspicion clinique de sébocystomatose, une biopsie cutanée est réalisée pour confirmer le diagnostic.

Figure 1: (a) Dermatose localisée à l’épaule, avec une macule érythémateuse et de multiples kystes cutanés. Les kystes présentent une apparence corruguée et contiennent du matériel kératinisé. (b) Dermatose localisée dans la région du sein et du mamelon, montrant une macule érythémateuse et de nombreux kystes cutanés à l’aspect corrugué et au contenu kératinisé. (c) Dermatose localisée au niveau de l’aisselle, présentant de multiples kystes cutanés à l’aspect caractéristique corrugué et au contenu kératinisé.

RÉSULTATS

L’examen histopathologique de la biopsie cutanée montre la présence de multiples kystes épidermiques dans le derme, recouverts d’un épithélium squameux stratifié sans couche granulaire. Des glandes sébacées sont observées dans la paroi des kystes, ainsi que des invaginations épithéliales contenant du glycogène et de l’amylophosphorylase. Ces caractéristiques sont compatibles avec le diagnostic de sébocystomatose (Fig. 2a – 2c). Aucune anomalie n’est détectée dans les analyses de sang, ni dans les cultures bactériennes et fongiques des lésions.

Figure 2: (a-c): Représentation histologique de la sébocystomatose multiple. Les kystes cutanés se trouvent dans le derme et sont revêtus d’un épithélium squameux stratifié sans présence de couche granulaire. On observe des glandes sébacées dans les parois des kystes, confirmant ainsi la nature sébocytaire de la condition.

DISCUSSION

La sébocystomatose est une maladie rare et peu connue, nécessitant des options thérapeutiques souvent difficiles et insatisfaisantes. Les traitements disponibles, tels que l’excision chirurgicale, l’électrocoagulation, la cryothérapie, l’injection de corticoïdes, les antibiotiques oraux et les rétinoïdes, sont associés à des effets secondaires, complications, récidives, ou résultats cosmétiques médiocres [6]. Il est crucial de rechercher des alternatives thérapeutiques plus efficaces et sûres pour les patients atteints de sébocystomatose.

CONCLUSION

Nous avons présenté un cas de sébocystomatose chez une patiente jeune, soulignant ainsi la rareté de cette maladie cutanée. La complexité de la sébocystomatose, associée à sa faible prévalence et à la difficulté de traitement, met en évidence la nécessité d’une meilleure compréhension de cette pathologie. Des recherches approfondies sont cruciales pour élucider les mécanismes sous-jacents, améliorer le diagnostic, et explorer des approches thérapeutiques plus adaptées. La sensibilisation à cette maladie rare contribuera à une identification précoce et à une gestion appropriée, tout en encourageant le développement de solutions plus efficaces pour les patients atteints de sébocystomatose.

REFERENCES