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Malformationsveineuses : Challenge diagnostique: Quelest le rôle du dermatologue ?

[Venous malformations: Diagnostic challenge: What is the role of dermatologist?]

Sara Dahhouki, Hanane Baybay, Jihane Ziani, Zakia Douhi, Sara Elloudi, Fatima Zahra Mernissi

Department of Dermatology and Venerology, University Hospital Hassan II, Fez, Morocco

Corresponding author: Dr. Sara Dahhouki


Submission: 03.05.2020; Acceptance: 29.07.2020

DOI: 10.7241/ourd.2020e.70

Cite this article: Dahhouki S, Baybay H, Ziani J, Douhi Z, Elloudi S, Mernissi FZ. Malformations veineuses: Challenge diagnostique : Quelest le rôle du dermatologue ? [Venous malformations: Diagnostic challenge: What is the role of dermatologist?]. Our Dermatol Online. 2020;11(e):e70.1-e70.2.

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Sir,

Les malformations veineuses sont des malformations vasculaires superficielles inactives qui se caractérisent par des éctasies veineuses présentant une déficience relative en muscle lisse. Le diagnostic est souvent difficile [1].

Il s’agit d’une étude prospective des patients présentant des malformations veineuses à propos de 17 cas du 07/03/2017 au 24/01/2020 au sein du service de dermatologie de Fès. L’objectif de ce travail est de préciser le rôle de dermatologue dans le diagnostic et la prise en charge de ces malformations.

Dix-sept patients ont été recensés dans cette étude. L’âge moyen de diagnostic était de 5 ans. Le sexe ratio était de 1H/F. Le diagnostic chez tous nos malades était difficile. Le diagnostic, pour lequel les patients ont été référés dans notre établissement, était erroné dans 87% des cas (hémangiome dans 57% des cas, malformationsartério-veineuse (MAV)dans 17% des cas, et malformations vasculaires sans pouvoir l’identifier dans 13% des cas)(Fig. 1). Le diagnostic a été redressé sur des données cliniques et radiologiques en collaboration avec le service de radiologie. Les données cliniques se basaient sur la date d’apparition des lésions (depuis la naissance dans 88% des cas et dans les 2 premières années de vie dans 22% des cas), l’augmentation progressive au cours des années sans avoir tendance à la régression a été notée chez tous les malades, l’augmentation de volume à l’effort et au froid a été notée chez tous les malades. L’examen clinique trouvait une coloration bleuâtre chez 82% des malades, parcourue de télangiectasie violine dans 75% des malades, la présence de nodules sous cutanés en rapport avec des thrombus ou de calcifications a été notée dans 75% des cas. Une échographie doppler, réalisée chez tous les malades montrait une formation hypo échogène, mal limitée, constituée de l’association de veines serpigineux et de lacs veineux répressibles. Le flux spontané était lent et la présence de phlébolithes était notée chez 75% des malades. L’IRM était réalisée chez tous les malades avaient montré un processus lésionnel en hypo signal en T1 et T2 et rehaussée d’une façon hétérogène après contraste. Les traitements proposés étaient le Laser Nd-YAG pour les malformations superficielles ou en association avec les autres traitements pour les composantes superficielles, la sclérothérapie, le sirolimus, et la chirurgie seule ou après sclérothérapie.

Figure 1: Diagramme montrant la répartition des patients selon le diagnostic initial érroné. [Diagram showing the distribution of patients according to the initial erroneous diagnosis].

Les malformations veineuses représentent 50% des malformations vasculaires [1]. Elles apparaissent dès les premières semaines de l’embryogenèse avec une croissance proportionnelle à l’âge et sans capacité de régression spontanée [2]. Les malformations veineuses peuvent siéger n’importe où sur le corps, dans le tissu sous- cutané, les muqueuses, les muscles et les os. Il s’agit de masses ou nappes bleutées gonflant en déclivité ou à l’effort, et qui se vident par compression. Elles sont découvertes à la naissance ou dans les premières années de vie, mais parfois plus tard à l’occasion d’une complication [3]. Le diagnostic est mené a tort souvent autant que hémangiome. Le rôle de dermatologue se focalise sur les données cliniques évoquant les malformations veineuses, permettant ainsi de les différencier des autres diagnostics notamment, les hémangiomes. Ainsi que de guider les explorations radiologiques. Et enfin, d’opter pour la meilleure attitude thérapeutique pour chaque cas, sans oublier le rôle de Laser Nd YAG dans la prise en charge des composantes superficielles [4].

Notre étude a montré que le dermatologue joue un rôle primordial pour résoudre l’énigme diagnostique et de choisir les moyens thérapeutiques adaptés des patients se présentant avec des malformations veineuses.

Consent

The examination of the patient wasconductedaccording to the Declaration of Helsinki principles.

The authorscertifythatthey have obtained all appropriate patient consent forms. In the form the patient(s) has/have givenhis/her/their consent for his/her/their images and otherclinical information to bereported in the journal. The patients understandthattheirnames and initialswill not bepublished and due efforts willbe made to concealtheiridentity, but anonymitycannotbeguaranteed.

REFERENCES

1. Boccara O, Maruani A, Léauté-Labrèze C. Anomalies vasculaires bénignes agressives de l'enfant et de l'adolescent. Bull Cancer. 2018;105:610–25.

2. ISSVA classification for vascular anomalies ©(Approved at the 20th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014, last revision May 2018)

3. Laroche JP, Blaise S, Becker F, Laaeng Massoni C, Nou-Howaldt M, Pichot O, et al. Standards de qualitépour la pratique de l'examen écho-Doppler dans l'étude des malformations et tumeurs vasculaires. Rapport de la Sociétéfrançaise de médecine vasculaire (SFMV). J Méd Vascul. 2018;43:36–51.

4. Bozza A, Sztajnbok F, Bozza V. Les malformations vasculaires :àpropos de 38 cas. J Malad Vascul. 2016;41:144–5.

Notes

Source of Support: Nil,

Conflict of Interest: None declared.

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