Le naevus cérébriforme ou cutis verticis gyrata ou pachydermie occipitale vorticelée du cuir chevelu est une affection cutanée rare du cuir chevelu, décrite pour la première par Alibert en 1837. Cette affection peut être congénitale ou acquise, respectivement d’origine génétique et endocriniennes, leucémiques, inflammatoires ou infectieuses [1,2]. Elle est souvent primitive et sans atteinte crânienne associée. Bien que sa physiopathologie ne soit pas bien élucidée, certains auteurs relèvent des observations divergentes concernant le sexe majoritaire; la prédominance masculine serait favorisée par la testostérone qui a une action stimulatrice des voies de fibrosis growth factor 2 et le l’IGF (Insulin Growth Factor) [3–5].

Nous présentons le cas d’un enfant de 7 ans, de sexe féminin, amenée en consultation dermatologique par son père pour une tuméfaction du cuir chevelu. Celle-ci remonte à la naissance par la constatation d’une plage hyperchromique et ferme sur la région occipitonucale qui va évoluer progressivement vers un épaississement plicaturé de la peau, de consistance molle, associé à une rareté des cheveux sur la zone atteinte. C’est une enfant issue d’une grossesse à terme, née de parents non consanguins. Elle est atopique, deuxième dans une fratrie de quatre enfants. Dotée d’une bonne couverture vaccinale, son développement psychomteur correspond à son âge. Sur le plan clinique, la patiente est éveillée, lucide et cohérente avec un bon état général. L’examen dermatologique révèle sur la partie occipitopariétale du cuir chevelu une plage hyperchromique nauséabonde, épaissie, clairsemée de cheveux et de papules hypopigmentées, plicaturée et formant des circonvolutions; la surface est lisse, de consistance molle et humide au fond des plis profonds (Fig. 1). Les examens neurologique et ophtalmologique n’ont révélé aucune particularité.

Figure 1: Cutis verticis gyrata.

Nous avons conclu à un naevus cérébriforme de type Cutis verticis gyrata primaire. Aucun consensus n’existe sur la prise en charge du CVG primaire. Ainsi, en attendant la réalisation d’une chirurgie esthétique, les parents ont bénéficié d’une psychothérapie de soutien et d’une une éducation thérapeutique sur les soins locaux à adopter afin d’éviter une infection locale. La patiente était aussi soumise à un contrôle régulier en dermatologie en vue de prévenir certaines complications grave du genre mélanome. Le CVG est une dermatose rare qui impacte la qualité de vie du patient et de son entourage immédiat.

REFERENCES

Notes

Conflict of Interest: The authors have no conflict of interest to declare.