Les connectivites en Dermatologie: Une série de 290 cas à Dakar, Sénégal

[Connectivites in Dermatology: A series of 290 cases in Dakar, Senegal]

Niare Ndour¹, Maodo Ndiaye¹, Boubacar Ahy Diatta¹, Coumba Ndiaye¹, Imane Berrada¹, Jade Kaddoura¹, Mamadou Sarr¹, Elisabeth Diouf¹, Saër Diadie¹, Mame Téné Ndiaye¹, Aminata Deh¹, Khadim Diop¹, Assane Diop², Moussa Diallo¹, Fatimata Ly², Suzane Oumou Niang¹

¹Service De Dermatologie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ²Department of Dermatology IHS Dakar, Cheikh Anta DIOP University of Dakar, Senegal

Corresponding author: Niare Ndour, MD, E-mail: ndourniar0@gmail.com

How to cite this article: Ndour N, Ndiaye M, Diatta BA, Ndiaye C, Berrada I, Kaddoura J, Sarr M, Diouf E, Diadie S, Ndiaye MT, Deh A, Diop K, Diop A, Diallo M, Ly F, Niang SO. Connectivites in Dermatology: A series of 290 cases in Dakar, Senegal. Our Dermatol Online. 2022;13(Supp. 2):20-26.

Submission: 19.03.2022; Acceptance: 26.06.2022

DOI: 10.7241/ourd.2022S2.1

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ABSTRACT

Introduction: The general objective was to determine the epidemiological, clinical, paraclinical, therapeutic and evolutionary aspects of connectivitis in the dermatology department of the CHU Aristide Le Dantec.

Patients and methods: This was a retrospective and descriptive study conducted in the Dermatology Department of the University Hospital Center (UHC) Aristide Le Dantec (HALD) of Dakar between January 2009 and December 2019. Their diagnoses were retained according to the international criteria validated in the course of connectivites

Results: We identified 290 cases of connectivitis. Systemic scleroderma was the most frequent in 34.42% (n=94), followed by systemic lupus in 25.86% (n=75), mixed connectivities in 22,06% (n=64) and dermatomyositis in 19,32% (n=56). Cancer was associated with dermatomyositis in 11 cases and with systemic scleroderma in 3 cases. The mean age of our patients was 38.23 years. The sex ratio was 4.2 and the mean duration of evolution was 25 months. Dermatological manifestations were constant, found in all patients. In systemic lupus, they were dominated by discoid lupus lesions found in 40% and hypochromic spots (86%) in systemic scleroderma. In dermatomyositis, skin lesions were dominated by periorbital erythroedema (66.07%). Joint manifestations were found in 56.89% of cases (n= 165), muscular manifestations in 41.37% of cases (n= 120) and pleuropulmonary manifestations in 31.3% of cases (n=91). Neuropsychiatric manifestations were noted in 5.17% of cases (n=15). All our patients were treated with corticosteroid therapy and 12.06% of them had received immunosuppressive treatment, the most commonly used molecules being methotrexate (3.44%) and cyclophosphamide (8.27%). Hydroxychloroquine was prescribed in 59.31% of patients, while D-penicillamine was prescribed in 42.06% of patients, 100% of whom were treated for systemic scleroderma. The main complications encountered were infectious complications in 83 cases (28.6%). Visceral complications, a type of visceral insufficiency, were noted in 4.13% of cases.

Conclusion: Our study demonstrates the frequency of connectivitis in the dermatology department. Its particularity was the predominance of systemic scleroderma over lupus which was classically the first connectivite in dermatology services. The delay in diagnosis noted is correlated with visceral attacks; hence the importance of a better knowledge of these affections for an early management.

Key words: Connectivitis; Dermatology dakar; Epidemiology; Treatment

RÉSUMÉ

Introduction: Les connectivites sont des affections cosmopolites qui atteignent avec prédilection la femme jeune. L’objectif général de l’étude était de déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs dans le service de dermatologie du CHU Aristide Le Dantec.

Patients et méthodes: Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive menée dans le service de Dermatologie du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Aristide Le Dantec (HALD) de Dakar entre Janvier 2009 et Décembre 2019. Notre étude a porté sur les patients hospitalisés dans ce service durant la période d’étude. Leurs diagnostics ont été retenus selon les critères internationaux validés pour les connectivites.

Résultats: Nous avons recensé 290 cas de connectivites. La sclérodermie systémique était la plus fréquente dans 34,42 % (n=94), suivie du lupus systémique dans 25,86 % (n=75), des connectivites mixtes dans 22,06% (n=64) et de la dermatomyosite dans 19,32% (n=56). Le cancer était associé à une dermatomyosite dans 11 cas et à une sclérodermie systémique dans 3 cas. L’âge moyen de nos patients était de 38,23 ans. Le sex ratio était de 4,2 et la durée moyenne d’évolution était de 25 mois. Les manifestations dermatologiques étaient constantes, retrouvées chez tous les patients. Dans le lupus systémique, elles étaient dominées par les lésions lupiques discoïdes retrouvées dans 40 % et les tâches hypochromiques (86 %) dans la sclérodermie systémique. Dans la dermatomyosite, les lésions cutanées étaient dominées par l’érythroedème périorbitaire (66,07 %). Des manifestations articulaires étaient retrouvées dans 56,89% des cas (n=165), des manifestations musculaires dans 41,37% des cas (n=120) et des manifestations pleuropulmonaires dans 31,3% des cas (n=91). Des manifestations neuropsychiatriques ont été notées dans 5,17 % des cas (n=15). Tous nos patients étaient traités par corticothérapie et 12,06% d’entre eux avaient reçu un traitement immunosuppresseur, les molécules les plus utilisées étant le méthotrexate (3,44%) et le cyclophosphamide (8,27%). L’hydroxychloroquine a été prescrite chez 59,31 % des patients, tandis que la D-pénicillamine a été prescrite chez 42,06 % des patients, dont 100 % au cours de la sclérodermie systémique. Les principales complications rencontrées étaient les complications infectieuses dans 28,6% (83 cas). Des complications viscérales, à type d’insuffisances viscérales, ont été notées dans 4,13 % des cas.

Conclusion: Notre étude démontre la fréquence des connectivites dans le service de dermatologie. Sa particularité principale est la prédominance de la sclérodermie systémique sur le lupus qui est classiquement la première connectivite dans les services de dermatologie. L’autre particularité reste le retard diagnostique noté et qui est correlé aux atteintes viscérales; d’où l’importance d’une meilleure connaissance de ces affections en vue d’une prise en charge précoc

Mots clés: Connectivites; Dermatologie dakar; Epidémiologie; Traitement

INTRODUCTION

Les connectivites sont des affections cosmopolites qui atteignent avec prédilection la femme jeune [1–4]. Les modes de révélation et le caractère souvent trompeur des présentations initiales surtout en l’absence de signes cutanés, rendent le diagnostic difficile.

En Afrique, on note une errance diagnostique importante davantage favorisée par l’insuffisance du plateau technique, le manque de spécialistes et les difficultés d’accès aux soins [5].

Au Sénégal, les études portant sur les connectivites dans leur globalité sont rares [6,7]. Ainsi, nous avons jugé opportun de réaliser une mise au point sur les connectivites dont l’objectif général était de déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs dans le service de dermatologie du CHU Aristide Le Dantec.

PATIENTS ET MÉTHODES

Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive menée dans le service de Dermatologie du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Aristide Le Dantec (HALD) de Dakar entre Janvier 2009 et Décembre 2019. Notre étude a porté sur les patients hospitalisés dans ce service durant la période d’étude. Leurs diagnostics ont été retenus selon les critères internationaux ci-dessous: le lupus systémique (critères de l’ACR modifiés [8]) ou les nouveaux critères du groupe du SLICC [9], la sclérodermie systémique (critères de l’EULAR-ACR [10]), la dermatomyosite (critères de Bohan et Peter de 1975 [11]), la connectivite mixte (les critères selon Alarcon- Segovia [12]), le syndrome des anticorps antiphospholipides (critères de SAPORO revisités en 2006 [13]).

RÉSULTATS

Nous avons recensé 3400 dossiers de patients hospitalisés dans le service de dermatologie de l’Hopital Aristide Le Dantec. Parmi ces 3400 patients, 290 ont été hospitalisés pour une connectivite; ce qui représente une fréquence hospitalière de 8 % et une fréquence annuelle de 29 connectivites par an. La sclérodermie systémique était la connectivite la plus fréquente dans 34,42% (n=94), suivie du lupus systémique dans 25,86% (n=75). Le tableau I résume les différentes connectivites retrouvées dans notre étude. Les différentes associations de connectivites sont résumées dans le tableau II. Un cancer était associé à la dermatomyosite dans 11 cas et à la sclérodermie systémique dans 3 cas. Aucun cancer n’a été associé aux autres connectivites. Le tableau III donne la répartition des différents types de cancers associés aux connectivites.

	Tableau I: Répartition des différentes connectivites retrouvées.
	Tableau II: Répartition selon les associations de connectivites.
	Tableau III: Répartition des différents types de cancers associés aux connectivites.

L’âge moyen de nos patients était de 38,23 ans avec des extrêmes allant de 9 ans à 70 Ans. On notait 6 cas pédiatriques dont 2 au cours du lupus systémique, 2 au cours de la sclérodermie systémique et 2 au cours de la dermatomyosite. La figure 1 donne la répartition des cas de connectivites par tranches d’âge. Les malades se répartissaient en 235 femmes et 55 hommes, soit un sex ratio de 4,2. La durée moyenne d’évolution de l’ensemble des connectivites avant le diagnostic était de 25 mois (1 à 240 mois). Les manifestations dermatologiques étaient constantes, retrouvées chez tous les patients. Au cours du lupus systémique, elles étaient dominées par les lésions de lupus discoïde retrouvées dans 40% des cas (Fig. 2a), suivies des lésions de lupus aigu dans 36% des cas (Fig. 2b) et des lésions de lupus subaigu dans 33% (Fig. 2c). Au cours de la sclerodermie systémique, on notait une prédominance des tâches dyschromiques en moucheture dans 86% (Fig. 2d) et le phénomène de Raynaud dans 60,6% (Fig. 3a). D’autres manifestations étaient retrouvées telles qu’une acrosclérose (20,3%), une sclérose cutanée diffuse (20,3%), une alopécie (40%). Les principales manifestations dermatologiques au cours de la dermatomyosite étaient représentées par l’érythro-œdème péri-orbitaire (66,07%), les lésions érythémato-squameuses des zones photo-exposées (48,21%), la poikylodermie (32,14%), le signe de la manucure (21%), les papules de Gottron (14,28%) (Fig. 3b). Les manifestations articulaires étaient retrouvées dans 56,89 % des cas (n= 165), les manifestations musculaires dans 41,37 % des cas (n= 120) et les manifestations pleuro-pulmonaires dans 31,3 % des cas (n=91). Les manifestations digestives étaient présentes dans 34,48 % des cas (n=100), avec comme principaux symptômes, la dysphagie (14,82%) et le RGO (14,13%). Les manifestations neuropsychiatriques étaient notées dans 5,17 % des cas (n=15) à type de céphalées (1,37%), de convulsions généralisées (1,37%), agitation psychique (0,68%) et paresthésie des membres inférieurs (0,68%).

	Figure 1: Répartition des connectivites par tranches d’âge.
	Figure 2: (a) Lésions de lupus discoïde au cours du lupus systémique; (b) Erythème en vespertilio au cours du lupus systémique; (c) Lésions de lupus subaigu dans sa forme psoriasiforme; (d) Macules dyschromiques en moucheture au cours de la sclérodermie systémique.
	Figure 3: (a) Phénomène de Raynaud au cours de la sclérodermie systémique; (b)Papules de Gottron au cours de la dermatomyosite (Collection: dermatologie HALD).

Les anomalies de l’hémogramme étaient à type d’anémie (80,68%) de profil normochrome normocytaire (62,41%) et hypochrome microcytaire (18,27%). Une lymphopénie était notée dans 37,93%. Une bicytopénie associant anémie et leucopénie était présente dans 15,86%; en revanche une pancytopénie était retrouvée dans 2,06%.

Les auto-anticorps ont été demandés dans 59,3 % des cas (n= 172) et positifs dans 42,41% (n=123) avec positivité des anticorps anti-ECT dans 36,89% (n=107), les anticorps anti-nucléaires dans 7,58% (n=22) de type homogène dans 2,06% (n=6) et moucheté dans 3,44% (n=10), les anticorps anti DNA -natifs dans 12,41% (n=36) et les anticorps antiphospholipides dans 2,06 (n=6). Parmi les anticorps anti-ECT, les anticorps anti-U1RNP et les anti-SSA/Ro 60 étaient les plus fréquents (20%), suivis des anticorps anti-Sm (18,62%) alors que les anticorps anti Scl 70, les anticorps anti-centromères ainsi que les anticorps anti Jo1 ont étè positifs respectivement dans 4,82%, 2,41% et 0,34%. Une cytolyse musculaire était notée dans 21%. Les anomalies radiographiques étaient dominées par le syndrome interstitiel (22,41%) plus fréquentes au cours de la sclérodermie systémique (35,1%). Les anomalies de la TDM étaient à type de pneumopathie interstitielle dans 14,82% dont 8,96% au stade de fibrose pulmonaire. Cette pneumopathie était plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique (28,72%). Une HTAP était notée dans 12,06% (n=35), plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique (22,34%). Un épanchement péricardique était présent dans 10,34% dont 10,63% des patients sclérodermiques, 9,33% des patients lupiques et 20,31% des patients au cours de la connectivite mixte.

Tous nos patients étaient traités par corticothérapie et 12, 06% d’entre eux avaient reçu un traitement immunosuppresseur dont les molécules les plus utilisées étaient le methotrexate (3,44%) et le cyclophosphamide (8,27%). L’hydroxychloroquine était prescrite chez 59,31% des patients alors que la D-pénicillamine était prescrite chez 42,06% des patients dont 100% au cours de la sclérodermie systémique. Cependant, aucune biothérapie n’a étè utilisée. Les différentes modalités évolutives des connectivites sont résumées dans la figure 4.

Figure 4: Répartition des différentes modalités évolutives.

Les principales complications rencontrées étaient représentées par les complications infectieuses dans 83 cas (28,6%). Les complications viscérales étaient notées dans 4,13% (n=12) à type d’insuffisance cardiaque (1,03%; n=3), insuffisance rénale (0,68%; n=2) et insuffisance respiratoire (2,41%; n=7). Des cas d’effets secondaires à la corticothérapie ont été également notés principalement le diabète (n=8), l’HTA (0,34%; n=1), les troubles psychiatriques (1,03%; n=3) et l’acné (0,34%; n=1), la cataracte (0,34%; n=1), et l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale (1,03%; n=3).

DISCUSSION

Notre série est l’une des plus importantes retrouvées en Afrique où on retrouve une fréquence annuelle des connectivites variant entre 2,7 cas/an et 47,8 cas/an [5–7,14]. La particularité de notre étude reste la prédominance de la sclérodermie systémique contrairement aux autres études faites au sénégal dans les services de dermatologie où le lupus systémique était la connectivite la plus fréquente [15,16]. La fréquence de la dermatomyosite retrouvée dans notre étude (5,6/an), était similaire au résultat obtenu par Badji lors de la précédente étude sur la dermatomyosite dans le même service (5,6 cas/an), mais inférieure à celle de Dieng (8 cas/an) [17,16].

Notre série était constituée majoritairement de sujets jeunes. En effet, l’âge moyen des patients, toutes connectivites confondues, était de 38,23 ans. Au cours de la dermatomyosite et de la sclerodermie systémique, l’âge moyen des patients était plus élevé. Il était de 41,8 ans pour la sclérodermie systémique, plus élevé que celui retrouvé par Kane B S (36,54 ans) [18] et de 44 ans pour la dermatomyosite, plus bas dans les études de Badji au Sénégal (38,28) et Iba au Gabon (36 ans) [17,19].

Notre étude montrait une forte prédominance féminine avec un sex-ratio de 4,2 en faveur des femmes. La prédominance féminine était plus nette dans le lupus systémique où le sex-ratio femmes/hommes était de 9,7. Ce résultat s’accorde avec les données de la littérature où ce sex-ratio varie entre 6 et 17 [15,18,20,21].

Les manifestations dermatologiques au cours des connectivites étaient polymorphes et présentes chez tous les patients (100 %). Ce fait pourrait être expliqué par le fait que les patients consultant en dermatologie présentent au moins une lésion cutanée. La fréquence des lésions de lupus discoïdes (40 %) concorde avec les données de certaines études qui décrivent des particularités du lupus sur peau noire avec une plus grande fréquence des lésions discoïdes et une rareté de la photosensibilité [4,8].

Les macules dyschromiques en moucheture au cours de la sclérodermie systémique (86 %) étaient légèrement moins fréquentes que l’étude de Diadie (93,3 %) [15] mais cette étude était faite uniquement sur des hommes. Ces macules dyschromiques sont caractéristiques de la sclérodermie sur peau noire et permettent un diagnostic précoce.

La prédominance de l’érythroedeme péri-orbitaire (66 %) au cours de la dermatomyosite est également rapportée dans les autres séries de la littérature [16,22–24]. De même, les papules de Gottron décrites dans 30% des cas dans la littérature [25], étaient retrouvées dans 14,3% des cas dans notre étude.

Les manifestations articulaires venaient en deuxième position après les atteintes dermatologiques contrairement à ce qui est rapporté dans des services de médecine interne. [18]. Elles étaient plus fréquentes au cours du lupus systémique, compatibles aux séries tunisiennes et les séries européennes [21,26].

Concernant les atteintes musculaires, nos résultats sont similaires à ceux obtenus en Tunisie (94,3%) [21,23].

La pneumopathie infiltrante diffuse, retrouvée dans 60,56% était compatible avec l’étude de Toumi (80,6%) [23]. La présence d’HTAP (27,58%), était légèrement similaire au résultat obtenu par Kane BS (23,07%) et Kane [18,27]. Sa fréquence était plus élevée au cours de la sclérodermie systémique (22,32%), plus élevée que dans l’étude de DIAO (14,45%) et celle de Ndiaye A (9,09%) [28,29]. Toutefois, la détermination de l’HTAP dans notre série était basée sur le dépistage échocardiographique alors que la confirmation diagnostique repose sur le cathétérisme cardiaque droit [30].

La fréquence des complications infectieuses (28,62%), souligne la difficulté d’utilisation de ces traitements immunosuppresseurs en zone tropicale. De même, le nombre important de patients perdus de vue (23,10%), témoigne de la problématique du suivi au long cours de ces maladies chroniques souvent liée à l’éloignement géographique et le cout de la prise en charge. La mortalité dans notre série était de 7,93% (n=23), plus élevée dans l’étude de Diadie (19,4%) [15]. Les causes de décès au cours de la DM ont été l’association à un cancer (2 cas) et l’existence de détresses respiratoires (2 cas). Cette mortalité était de 6,25% (n=4) au cours de la connectivite mixte dont les principales causes de décès retrouvées étaient la détresse respiratoire (3 cas) et la septicémie (1 cas). Dans la sclérodermie systémique, le taux de décès était de 5,31% (n=5) alors qu’elle était de 20% dans la série de Diadie [15].

La mortalité au cours des connectivites était plus faible dans le lupus systémique où elle était de 4% (n=3) contre 13% dans la série tunisienne [21]. Les causes de décédés étaient respectivement un syndrome hémorragique sur thrombopénie (1 cas), une détresse respiratoire sur embolie pulmonaire (1 cas) et les suites d’une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale (1 cas). Nous n’avons pas trouvé de corrélation entre le niveau socio-économique et la survenue de décès (p=0,392).

CONCLUSION

Notre étude démontre la fréquence des connectivites dans le service de dermatologie. Sa particularité principale est la prédominance de la sclérodermie systémique sur le lupus qui est classiquement la première connectivite dans les services de dermatologie. L’autre particularité reste le retard diagnostique noté et qui est correlé aux atteintes viscérales; d’où l’importance d’une meilleure connaissance de ces affections en vue d’une prise en charge précoce.

Déclaration des droits de l’homme et des animaux

Toutes les procédures étaient conformes aux normes éthiques du comité responsable de l’expérimentation humaine (institutionnel et national) et à la déclaration d’Helsinki de 1975, telle que révisé en 2008.

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