2021.S2.1.Dermatoses_bulleuses

Dermatoses bulleuses auto immunes en milieu hospitalier au Togo: étude rétrospective de 2010 à 2018

[Auto-immune bullous dermatosis in hospital in Togo: A retrospective study from 2010 to 2018]

Abla Sefako Akakpo1, Aurel Abilogun-Chokki1, Julienne Noudé Téclessou2, Panawe Kassang1, Yvette Elegbede Moise3, Lihanimpo Djalogue4, Piham Gnossike5, Abas Mouhari-Toure3, Koussake Kombate2, Bayaki Saka1, Palokinam Pitché1

1Dermatology and STI Department, CHU Sylvanus Olympio, University of Lomé, Togo, 2Dermatology and STI Department, CHU Campus, University of Lomé, Togo, 3Dermatology and STI, CHU Kara, University of Kara, Togo, 4Internal Medicine Department, CHU Kara, University of Kara, Togo, 5Dermatology Centre of Gbossimé, Lomé, Togo

Corresponding author: Abla Sefako Akakpo, MD


Submission: 01.02.2021; Acceptance: 28.04.2021

DOI: 10.7241/ourd.2022s2.1

Cite this article:  Akakpo AS, Abilogun-Chokki A, Téclessou JN, Kassang P, Moise YE, Djalogue L, Gnossike P, Mouhari-Toure A, Kombate K, Saka B, Pitché P. Dermatoses bulleuses auto immunes en milieu hospitalier au Togo: étude rétrospective de 2010 à 2018. [Auto-immune bullous dermatosis in hospital in Togo: a retrospective study from 2010 to 2018]. Our Dermatol Online. 2021;12(Supp. 2):1-5.

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ABSTRACT

Objective: The aim of this study was to document the epidemiological, clinical and evolutionary profile of autoimmune bullous dermatoses in hospitals in Togo.

Patients and Method: This is a retrospective study on the files of patients seen in consultation and/or hospitalization in 4 dermatology public services from january 2010 to december 2018.

Results: During the period of our study, 79 cases (0.16%) of the 50.847 patients seen had suffered from autoimmune bullous dermatoses. The mean age of the patients was 45 ± 24.6 years with a sex ratio of 0.9. Patients aged 40 to 59 (30.4%) and those aged 60 years and over (29.1%) were the most affected. Pemphigus (40.5%) and bullous pemphigoid (22.8%) were the most observed. Treatment was mainly based on systemic corticosteroid therapy (65.8%). We recorded 19 cases of complications dominated by bacterial infections, and recorded 2 cases of death.

Conclusion: The results of our study show that autoimmune bullous dermatoses are rare conditions in hospitals in Togo and are dominated by pemphigus and bullous pemphigoid. They are not very fatal but associated with essentially infectious complications.

Key words: Autoimmune bullous dermatoses; pemphigus; bullous pemphigoid; Togo


RÉSUMÉ

Objectif: Le but de cette étude était de documenter le profil épidémiologique, Clinique et évolutif des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) en milieu hospitalier au Togo.

Patients et méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les dossiers de malades vus en consultation et/ou en hospitalisation des 4 services publics de dermatologie du Togo de janvier 2010 à décembre 2018.

Résultats: Durant la période de notre étude, 79 cas (0, 16%) des 50847 patients reçus avaient souffert d’une DBAI. L’âge moyen des patients était de 45±24, 6 ans et le sex-ratio (H/F) de 0, 9. Les patients de 40 à 59 ans (30, 4%) et ceux de 60 ans et plus (29, 1%) étaient les plus atteints. Le pemphigus (40, 5%) et la pemphigoïde bulleuse (22, 8%) étaient les DBAI les plus observées. Le traitement a reposé essentiellement sur la corticothérapie générale (65, 8%). Nous avons enregistré 19 cas de complications dominées par les surinfections bactériennes, et recensé 2 cas de décès.

Conclusion: Les résultats de notre étude montrent que les DBAI sont des affections rares en milieu hospitalier au Togo et sont dominées par le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse. Elles sont peu mortelles mais associées à des complications essentiellement infectieuses.

Mots clés: Dermatoses bulleuses auto-immunes; pemphigus; pemphigoïde bulleuse; Togo


INTRODUCTION

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent un groupe hétérogène de maladies chroniques à la fois diverses, peu fréquentes, de pronostic variable, et parfois péjoratif [1]. Elles sont secondaires à des altérations des différents constituants de la peau dont l’épiderme et la jonction dermo-épidermique, ou le derme superficiel. Ces altérations résultent d’une réaction auto-immune et ont pour conséquence clinique, la formation de bulles cutanées ou des muqueuses externes [1]. En Afrique [2,3], très peu d’études ont été réalisées sur ces affections d’une part, à cause de leur rareté mais surtout du fait du plateau technique limité. Au Togo, des études parcellaires portant sur le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse existent [4,5] mais aucune n’a porté sur l’ensemble des DBAI. Nous menons donc cette étude pour documenter les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs des DBAI en milieu hospitalier à Lomé au Togo.

PATIENTS ET MÉTHODES

Il s’est agi d’une étude rétrospective descriptive, portant sur les dossiers de patients admis pour une DBAI de diagnostic clinique et/ou histologique, dans quatre services publics de dermatologie (CHU Sylvanus Olympio, Campus, Kara et centre de dermatologie de Gbossimé). Cette étude a couvert la période de janvier 2010 à décembre 2018. Les variables collectées étaient: sociodémographiques (âge, sexe), antécédents, cliniques (existence ou non de prurit, caractère des bulles, topographie des lésions), paracliniques (histologie, hémogramme, sérologie VIH), thérapeutiques et évolutives.

Nous avons parlé de rémission complète lorsqu’on note une absence de lésions alors que le patient est sous un traitement minimal (corticothérapie orale de posologie inférieure ou égale à 10mg/jour ou un traitement adjuvant minimal). La rémission partielle est définie par l’extension des lésions préexistantes chez un sujet dont la maladie est contrôlée [6].

Ethics Statement

Les autorisations des chefs services et des responsables des hôpitaux ont été obtenues pour l’exploitation des dossiers des patients.

RESULTATS

Au cours des 9 ans, 79 (0, 16%) des 50847 nouveaux patients avaient souffert d’une DBAI. L’âge moyen des patients était de 45±24, 6 ans (extrême: 2 et 90 ans) et le sex-ratio (H/F) de 0, 9. Les patients de 40 à 59 ans (30, 4%) et ceux de 60 ans et plus (29, 1%) étaient les plus atteints (Tableau 1). Le pemphigus, la pemphigoïde bulleuse et la dermatite herpétiforme étaient les 3 principales DBAI retrouvées (Tableau 2).

Tableau 1: Répartition des cas de dermatoses bulleuses auto-immunes selon les tranches d’âge et le traitement de fond
Tableau 2: Caractéristiques sociodémographiques selon les différentes DBAI

Le pemphigus était la première DBAI notée chez 32 patients (40, 5%) dont 19 de confirmation histologique. Leur âge moyen était de 43,7±19,4 ans (extrême: 8 et 80 ans) avec un sex-ratio (H/F) de 0,8 et une incidence annuelle de 3,6 cas par an. Le prurit était présent chez 26 cas (81,3%). Les lésions étaient strictement cutanées dans 40, 6% et cutanéo-muqueuses dans 53, 1% des cas. Les bulles étaient flasques chez 15 patients (46, 9%) et mixtes (association de bulles flasques et tendues) chez 17 (53, 1%). Aucun patient n’a bénéficié d’examens immunologiques.

La pemphigoïde bulleuse venait en deuxième position des DBAI avec 18 patients (22, 8%) dont 11 cas de confirmation histologique. L’âge moyen des patients ayant souffert de pemphigoïde bulleuse était de 60,6±24,7 ans (extrême: 6 et 90 ans) avec un sex-ratio (H/F) de 1,2 et une incidence annuelle de 2 cas par an. Le prurit était présent dans 14 cas (77, 8%). Les lésions étaient uniquement cutanées, cutanéo-muqueuses respectivement chez 11 patients (61, 1%), et 6 patients (33, 3%). Les bulles étaient tendues chez 11 patients (61, 1%) et mixtes chez 7 (38, 9%). Aucun patient n’a bénéficié d’examens immunologiques.

La dermatite herpétiforme occupait le troisième rang des DBAI avec 11 patients (13, 9%) dont 5 cas de confirmation histologique. L’âge moyen des patients ayant souffert de dermatite herpétiforme était de 25, 6 ±25, 3 ans (extrême: 2 et 85 ans). Le sex-ratio (H/F) était de 0, 8 et l’incidence annuelle de 1, 2 cas par an. Le prurit était présent dans 8 cas (72, 7%). Les lésions étaient strictement cutanées chez 7 patients (63, 6%) et cutanéo-muqueuses chez 4 (36, 4%). Des lésions vésiculo-bulleuses groupées en bouquet étaient retrouvées chez tous les patients. Nous n’avons pas noté de signes d’entéropathie au gluten. Aucun patient n’a bénéficié d’examens immunologiques.

La prednisone par voie orale constituait le traitement principal dans la majorité des cas (n=52; 65,8%). Elle était utilisée seule ou en association aux dermocorticoïdes (bétaméthasone ou propionate de clobétasol crème) ou aux immunosuppresseurs (azathioprine ou méthotrexate), (tableau 1). Le recours aux antibiotiques avait permis de traiter ou de prévenir une surinfection bactérienne dans 10 cas (12,7%).

La durée moyenne d’hospitalisation était de 17, 08 ±16, 2 jours avec des extrêmes de 1 et 80 jours. Une rémission complète était notée chez 16, 5% (n=13) et partielle chez 35, 4% (n=28) des patients. Nous avons noté 48, 1% (n=38) patients perdus de vue. L’évolution a été marquée par la survenue de complications chez 19 patients (24, 1%) dominées par les surinfections bactériennes. Deux patients étaient décédés dont une adolescente de 15 ans (taux de létalité 3, 1%) et un enfant de 10 ans qui présentaient respectivement un pemphigus et une dermatite herpétiforme.

DISCUSSION

La principale limite de cette étude est le fait que le diagnostic de DBAI ait été porté chez la plupart des patients que sur des arguments cliniques uniquement, ou cliniques et histologiques chez 35 patients. Toutefois, l’examen clinique associé à l’histologie permet de porter avec un faible risque d’erreur un diagnostic de DBAI comme démontré par l’étude de Joly et al. [7].

Dans notre étude, nous avons noté une prédominance féminine pour l’ensemble des DBAI, ce qui est en accord avec d’autres séries [389].

Le pemphigus était la DBAI la plus fréquente dans notre étude (40,5%) comme en Iran (78%) [10] et en Roumanie (58,7%) [11]. Au Sénégal par contre, Diallo et al. [12] ont retrouvé le pemphigus au 2ème rang des DBAI après la pemphigoïde bulleuse. Classiquement, le pemphigus est la première DBAI en Afrique et au Moyen-Orient [3,8] tandis qu’en occident, c’est plutôt la pemphigoïde bulleuse qui est la plus fréquente [13]. Ceci serait dû à plusieurs facteurs que sont le vieillissement de la population européenne, l’augmentation de la fréquence des pathologies neurologiques, l’utilisation fréquente des médicaments inducteurs tels que les diurétiques et les psychotropes [14]. Notre étude révèle une moyenne de 3,6 cas de pemphigus par an. Cette fréquence est inférieure à celles rapportées au Sénégal (10 cas par an) [12], en Tunisie (18,4 cas par an) [3], et au Brésil (12,66 cas par an) [15]. Cette différence pourrait s’expliquer par la variation des taux de fréquentation hospitalière et par l’existence de formes endémiques dans certaines régions [3,15].A l’admission, 15 (46,9%) des 32 patients atteints de pemphigus présentaient des bulles flasques. Ce chiffre est nettement inférieur aux 100% rapportés dans la série de Diallo et al. [12] au Sénégal. Cette différence peut s’expliquer par le caractère éphémère de ces bulles et le retard de consultation. Dans notre étude, la prednisone en monothérapie constituait le principal traitement. Il en est de même dans plusieurs séries africaines [312,16].Par contre, l’association prednisone et immunosuppresseur venait en première ligne dans les études orientales et occidentales conformément aux recommandations de la British Association of Dermatologists [17]. Cela pourrait se justifier par le coût élevé de cette bithérapie pour nos patients dont la plupart ont des revenus faibles. Nous avons enregistré un décès parmi les 32 cas de pemphigus (3,1%). Ce taux de létalité est similaire dans d’autres séries variant de 1 à 20% [121617] avec pour cause une septicémie.

Par rapport à la pemphigoïde bulleuse, sa prévalence était nettement moins élevée dans notre série (22,8%) que celle réalisée au Koweït (40%) [8]. Cela pourrait s’expliquer dans nos pays par la non accessibilité économique et géographique aux services de soins par les malades, mais aussi par le recours aux traitements traditionnels et par l’espérance de vie qui est plus faible [3]. La pemphigoïde bulleuse survient généralement chez les sujets âgés avec un âge moyen de 74,5 ans [18] et 80 ans [19] respectivement aux USA et en Grande Bretagne. Ces données sont un peu plus élevées que la nôtre (60,6 ans) qui est par contre proche de l’Iran (64,1 ans), [20]. Ceci peut s’expliquer par le fait que l’espérance de vie soit plus élevée dans les pays développés. Au cours de la pemphigoïde bulleuse, le prurit est quasi constant [3]. Dans notre série, 77,8% des cas de pemphigoïde bulleuse présentaient un prurit. Ces données confirment le fait que la pemphigoïde bulleuse se caractérise par une éruption très prurigineuse [21].

Enfin, la dermatite herpétiforme représentait 13,9% des cas de DBAI dans notre étude. Moins fréquente que le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse, elle se place au 3ème rang des DBAI avec une prédominance féminine. Zaraa et al. [3] en Tunisie avaient observé une prévalence de 11% et aussi une prédominance féminine. C’est une affection qui survient à un âge relativement jeune; 25,6 ans dans notre travail. Tous nos patients admis pour une dermatite herpétiforme présentaient des lésions vésiculo-bulleuses groupées en bouquet. Ce regroupement herpétiforme caractéristique est signalé dans la majorité des études portant sur la dermatite herpétiforme [5,22]. La Dapsone et/ou les corticoïdes ont été utilisés pour le traitement de nos patients. Criado et al. [23] avaient utilisés des traitements similaires. Nous avons enregistré un décès dû à une surinfection bactérienne.

CONCLUSION

Notre étude confirme que les DBAI sont des affections rares mais dont l’incidence croît avec l’augmentation de l’espérance de vie de la population. Ces DBAI sont dominées par le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse et touchent majoritairement les adultes et les personnes âgées. Elles sont peu mortelles mais associées à des complications essentiellement infectieuses.

ACKNOWLEDGEMENTS

Les DBAI sont des affections rares mais dont l’incidence croît avec l’augmentation de l’espérance de vie de la population.

Statement of Human and Animal Rights

All the procedures followed were in accordance with the ethical standards of the responsible committee on human experimentation (institutional and national) and with the 2008 revision of the Declaration of Helsinki of 1975.

Statement of Informed Consent

Informed consent for participation in this study was obtained from all patients.

Copyright by Abla Sefako Akakpo, et al. This is an open access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited.

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