2015.4-11

Eosinophilic dermatosis: Wells syndrome. A case report

Translated title (es):  Dermatosis Eosinofílica: Síndrome de WellsDermatosis Wells. Presentación de caso

Celeste Valiente Rebull, Tatiana Moreno, Lizza Salgueiro, Gladys Arguello, Valdovinos Gloria, Beatriz Di Martino Ortiz, Oilda Knopfelmacher, Mirtha Rodríguez Masi, Lourdes Bolla de Lezcano

Dermatology Department, Clinicas Hospital, Faculty of Medical Sciencies, National University of Asunción, Asuncion, Paraguay

Corresponding author: Prof. Beatriz Di Martino Ortiz, E-mail: beatrizdimartino@gmail.com
Submission: 11.02.2015; Acceptance: 29.08.2015
DOI: 10.7241/ourd.20154.115


ABSTRACT

Wells syndrome, part of eosinophilic dermatosis, is characterized by infiltrated plaques with edema and erythema, which resolve without scarring and are accompanied by peripheral blood eosinophilia. Familial cases have been described. We report a case of this group of rare dermatosis, pathological studies are essential for diagnosing as clinically encountered numerous differential diagnoses.

Key words: Eosinophilic dermatosis; Wells syndrome; Eosinophilic cellulitis

RESUMEN

El síndrome de Wells, parte de las dermatosis eosinofílicas, está caracterizado por placas infiltradas, con edema y eritema, que se resuelven sin dejar cicatriz y se acompañan de esosinofilia en sangre periférica. Se han descrito casos familiares. Aportamos un caso a este grupo de dermatosis poco frecuentes, donde para el diagnóstico es fundamental la anatomía patológica, ya que clínicamente se plantean numerosos diagnósticos diferenciales.

Palabras Claves:dermatosis eosinofílica, síndrome de Wells, celulitis eosinofílica.


INTRODUCCIÓN

El denominador común de las dermatosis eosinofílicas es la eosinofilia en el examen dermatopatológico, por analogía con las “dermatitis neutrofílicas”.

La eosinofilia tisular puede ser idiopática o secundaria, como en parasitosis o reacciones a fármacos, además se puede acompañar o no de eosinofilia periférica [1].

La fisiopatología de las dermatosis eosinofílicas es desconocida. Se tratan de síndromes reaccionales caracterizados por una activación del sistema inmunitario en respuesta a diversos antígenos que inducen la producción de citoquina IL-5, principal factor implicado en el quimiotactismo, la activación y la sobrevida de los eosinófilos [2].

La eosinofilia es considerada arbitrariamente como leve (351 a 1500 cel/mm3), moderada (>1500 hasta 5000 cel/mm3) y severa, las que presentan recuentos >5000 cel/mm3 [2]

En ocasiones no es posible demostrar eosinófilos ni en sangre periférica ni en piel, pero a través de la microscopía electrónica e inmunohistoquímica se demuestra la presencia de las proteínas catiónicas de los gránulos capaces de dañar el tejido, jugando un rol importante en la inflamación del tejido [2].

Se consideran cinco las dermatosis eosinofílicas (DE) mayores: la foliculitis pustulosa eosinofílica (FPE), la celulitis eosinofílica (CE) o síndrome de Wells, la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE), el granuloma facial (GF) y la úlcera eosinofílica de la mucosa oral (UE) interpretada en el sentido de expresión mucosa de infiltrados eosinofílicos autoinvolutivos de posible topografía diversa [1].

La celulitis eosinofílica fue descripta por Wells en 1971 [3], que llamó dermatitis granulomatosa recurrente con eosinofilia. Esta patología presenta cierta semejanza con la celulitis bacteriana, pero a diferencia de la misma, tiene carácter recidivante e histopatología característica, pero no exclusiva [4]. En 1979 Spiegel acuña el término “Síndrome de Wells” [4].

CASO CLÍNICO

Varón, 58 años, chapista, procedente de área urbana del Paraguay (Sudamérica) con alergia a la penicilina y asma.

Quince meses antes presentó un cuadro de granos pruriginosos en espalda que se extienden a tórax, miembros superiores e inferiores. Se realizó biopsia que informa Prurigo alérgico (presumiblemente a picaduras de artrópodos) y se iniciaron antialérgicos y corticoides tópicos, con buena evolución.

Acude al siguiente año por cuadro de 1 mes de evolución de manchas rojas pruriginosas en piel de tórax y miembros inferiores. Debido a los antecedentes anteriores se inician nuevamente antialérgicos, corticoides tópicos y emolientes. Ante la persistencia de las lesiones, y aparición de otras nuevas, se toman nuevas biopsias de tronco.

Examen Físico:

 

  • Múltiples placas eritematovioláceas infiltradas, entre 3 a 5 cm de diámetros, de bordes regulares, límites netos, distribuidas en miembros superiores, inferiores, rostro, abdomen y tórax.

  • Múltiples pápulas eritematosas, de 0,3 a 0,5 cm de diámetros, de bordes regulares, límites netos, distribuidas en tórax (Fig. 1).

 

Laboratorio: Baciloscopía: negativa. Hemograma: Hb: 14,5 g/dl; Hto: 45%; GB: 6.800/mm3, N: 58%, Eosinófilos: 6% (408 cél/mm3); Plaquetas: 236.000 cél/mm3.

Anatomía Patológica: Infiltración dérmica eosinofílica, con histiocitos y figuras en llama (Fig. 2). Ausencia de vasculitis aguda, granulomas o ampolla en esta toma.

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Figure 2: Histopatología. A. En la dermis se observan dos “figuras en llama” (HE 10X). B. A mayor aumento una de ellas (HE 20X). C. La misma está constituida por haces de colágeno degenerado marcadamente eosinófilico rodeado por un infiltrado (HE 40X). D. El infiltrado está compuesto por numerosos eosinófilos e histiocitos (HE 40X).

Diagnóstico: Síndrome de Wells

Tratamiento y Evolución: Prednisona 50mg/día, antihistamínicos, emolientes, con mejoría del cuadro (Fig. 3). En el siguiente control se inicia Dapsona 50 mg/día, posterior al cual el paciente ya no acude al servicio.

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Figure 3: Evolución. Mejoría del cuadro. Las lesions están aplanadas y dejan hiperpigmentación residual.

Los pacientes firmaron el consentimiento informado para la realizacion de las biopsias y obtencion de fotos.

COMENTARIOS

El síndrome de Wells o celulitis eosinofílica, se describe principalmente en adultos, siendo la presentación en niños menores de 15 años muy rara y con claro predominio del sexo masculino, pudiendo quedar, a diferencia de los adultos, secuelas como pigmentación reticulada, alopecia cicatricial y parálisis del nervio oculomotor [4]. La mayoría de los casos de adultos son autolimitados, sin predilección sexual o racial [5].

El mecanismo patogénico es desconocido [5]. Se señala a una reacción de hipersensibilidad de tipo IV en respuesta a una variedad de estímulos exógenos y endógenos [6].

Se conocen factores desencadenantes de esta reacción de hipersensibilidad como: picaduras de insectos, infecciones virales como herpes virus o bacterianas, erupciones por drogas y las vacunas que contienen timerisol; además han sugerido asociaciones con enfermedades hematológicas, tumores linfoproliferativos y carcinomas [6,7], síndrome hipereosinofílico idiopático, colitis ulcerosa, enfermedad celíaca [7,8]. Muchas drogas han sido relacionadas casualmente al síndrome de Wells, como penicilina, tetraciclina, agentes anticolinérgicos, anestésicos, ácido acetilsalicílico, adalimumab e infliximab [8].

El curso natural puede ser dividido en dos estadios: el primero, que se presenta como placas eritematosas localizadas o difusas, con prurito o ardor. Pueden desarrollar luego edema cutáneo. También podrían presentarse pápulas, nódulos o ampollas. En el segundo estadio, hay involución de lesiones, lo que ocurre en un período de dos a ocho semanas, y podrían quedar secuelas como hiperpigmentación o atrofia residual [6].

El síndrome de Wells es una condición benigna sin manifestaciones sistémicas en la generalidad de los casos, aunque en ocasiones los pacientes pueden describir malestar general, artralgias, rara vez fiebre. Va a recurrir en varias oportunidades en la vida del individuo [9].

Los criterios diagnósticos del Síndrome de Wells son:

 

  1. Máculas eritematosas anulares o edematosas circinadas que pueden evolucionar a placas tipo morfea,

  2. La presencia en la histopatología de las “figuras en llama”, que no son patognomónicas, y

  3. Eosinofilia en sangre periférica que no siempre es constante [8].

 

Debemos destacar que nuestro paciente cumplía con los 3 criterios, recordando que presentaba una eosinofilia periférica leve.

Para el diagnóstico es fundamental la anatomía patológica, donde en una primera fase o celulítica, podemos observar un edema dérmico con infiltración de leucocitos, predominantemente eosinófilos, que raramente pueden extenderse a la hipodermis o al músculo, sin signos de vasculitis. En la segunda fase, el infiltrado descrito se acompaña de histiocitos y aparecen las características « figuras en llama» compuestas por haces de colágeno degenerado marcadamente eosinófilico rodeado por un infiltrado granulomatoso. Las « figuras en llama» son en realidad un depósito de la proteína básica mayor del eosinófilo en las fibras de colágeno. En la tercera fase o de resolución se produce una desaparición gradual de los eosinófilos, con la presencia aún de histiocitos y células gigantes alrededor de las figuras en llama formando microgranulomas [2]. No suele haber vasculitis [5,8], pero la aparición sucesiva de vasculitis, síndrome de Wells, y síndrome de Sweet se ha informado [8]. Las figuras en llama también se observan en: penfigoide, prurigo, eczema, picaduras de insectos, e infestaciones por parásitos y dermatofitos [3], herpes gestationis [5], en el síndrome de Churg-Strauss [6], mucinosis folicular [6].

En la analítica nos ayuda la eosinofilia, aunque está presente solo en el 50% de los casos. Puede asociarse a un aumento de la VSG y de la inmunoglobulina E [10].

Entre los diagnósticos diferenciales se citan la urticaria, prurigo, síndrome de Sweet [7], urticaria vasculitis, celulitis bacteriana, urticaria por presión, dermatitis de contacto alérgica o irritante, tromboflebitis, lipodermatoesclerosis [8], erisipela, granuloma anular [9], entre otros.

El pronóstico es excelente, y la mayoría de los pacientes se recuperan sin ninguna dificultad [9]. Siempre se deben buscar antecedentes de atopía o urticaria previa y no debemos olvidar realizar un despistaje de procesos oncohematológicos [10].

Los pacientes con eosinofilia idiopática persistente se rotulan dentro del síndrome hipereosinofílico (HES). Pacientes que presentan el espectro HES con hallazgos cutáneos de celulitis eosinofílica y sin enfermedad extracutáneas pueden clasificarse como hipereosinofilia persistente con síndrome de Wells (PHEWS) [11].

Se ha propuesto que la celulitis eosinofílica podría estar en el mismo espectro de enfermedades que presentan trastornos con eosinofilia periférica, como el síndrome hipereosinofílico idiopático (HES) y el síndrome de Churg-Strauss, eosinofilia inducida por fármacos, síndrome de eosinofilia mialgia, foliculitis pustulosa eosinofílica, fascitis eosinofílica, y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (enfermedad de Kimura) [12,13].

En cuanto al tratamiento, los corticosteroides sistémicos son el tratamiento más efectivo [14]. De elección es la prednisona a 2mg/kp/día por una semana y luego se inicia el descenso de la misma [6].

Otras terapias son los antihistamínicos anti-H1 (difenilhidralamina 25-50 mg/día), ciclosporina (2,5 a 5 mg/kg/día) y dapsona (50 a 300 mg/día) [5]. Se sugiere el uso de ciclosporina en casos recalcitrantes [6]. Si un agente causal puede ser identificado, puede ser útil tratar la causa subyacente [8].

Los corticosteroides tópicos también demostraron la eficacia, pero se debe considerar en los casos de enfermedades limitadas o en lesiones residuales [6]. El tacrolimus ha sido utilizado con éxito en casos resistentes a esteroides [8].

En conclusión, aunque el síndrome de Wells es una entidad que no se observa todos los días, debe tenerse en cuenta, sobre todo en pacientes que recurren al servicio con lesiones pruriginosas recurrentes. Presentamos el caso debido a la poca frecuencia de esta patología, destacando que a través de la biopsia se pudo llegar al diagnóstico final, debido a que clínicamente planteó numerosos diagnósticos diferenciales. Aportamos este caso de interés y con gran aparatosidad de lesiones clínicas.

BIBLIOGRAFÍA

1. Valdivia-Blondet L, Los eosinófilos y la pielDermatol Peru 2007; 17: 83-94.

2. Rodríguez Díaz E, Álvarez Cuesta C, Blanco Barrios S, Galache Osuna C, Requena Caballero C, Dermatosis eosinofílicas IActas Dermosifiliogr 2003; 94: 65-79.

3. Odia SG, Purschel W, Worret WI, Rakoski J, Hypereosinophilic cellulitis (Well´s syndrome) resembling urticariaActa dermatovenerologica A.P.A 1994; 3: 193-5.

4. Aparicio S, Torrelo A, Mediero I, Zambrano A, Síndrome de Wells en la infancia. Presentación de un caso y revisión de literaturaActas Dermosifiliogr 2000; 91: 343-8.

5. Hidalgo Parra I, Giusti C, Franco M, Galimberti G, Kowalczuk A, Galimberti R, Síndrome de WellsArch. Argent. Dermatol 2006; 56: 67-70.

6. Sinno H, Lacroix JP, Lee J, Izadpanah A, Borsuk R, Watters K, Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells’syndrome): A case series and literature reviewCan J Plast Surg 2012; 20: 91-7.

7. Hassab El-Naby H, El-Khalawany Multiple erythematous plaques on the trunk and extremitiesGulf J Dermatol Venereol 2010; 17: 61-4.

8. Asati D, Arya N, Kudligi C, Well´s syndrome: a case report and review of literatureInt J Biol Med Res 2012; 3: 1542-5.

9. Cashin B, Allan N, Kang C, Wells SyndromeWest J Emerg Med 2010; 11: 95-6.

10. González Martínez F, Santos Sebastián MM, Navarro Gómez ML, Saavedra Lozano J, Hernández SaMpelayo T, Celulitis eosinofílica: Síndrome de WellsAn Pediatr (Barc) 2009; 70: 509-11.

11. Powell J, Kaur M, Muc P, Colloby P, Salim A, Hipereosinofilia persistente con síndrome de WellsClin Exp Dermatol 2013; 38: 40-3.

12. Nguyen N, Ma L, Eosinophilic cellulitis and dermographismDermatology Online Journal 2005; 11: 7.

13. Herr H, Koh JK, Eosinophilic cellulitis (Wells´Syndrome) successfully treated with low-dose cyclosporineJ Korean Med Sci 2001; 16: 664-8.

14. Schwartz RA, Brown J, Elston D, Butler D, Elenitsas R, Nishikawa T, Wells SyndromeUpdated: May 13, 2014Disponible en: emedicine.medscape.com/article/1124844.

Notes

Source of Support: Nil

Conflict of Interest: None declared.


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